سندرم راکیتانسکی (MRKH) یک اختلال نادر مادرزادی در سیستم تناسلی زنانه است که در آن رحم و بخش بالایی واژن به طور کامل یا ناقص تشکیل نمیشوند، در حالی که ویژگیهای جنسی ثانویه مانند سینهها و رشد موهای بدن طبیعی هستند. این وضعیت اغلب تا زمان بلوغ و شروع نشدن قاعدگی کشف نمیشود و میتواند چالشهای جسمی و روانی خاصی برای فرد ایجاد کند. با این حال، با تشخیص بهموقع و حمایت پزشکی و روانی مناسب، امکان مدیریت مؤثر این سندرم وجود دارد.
توضیحاتی دکتر کرمعلی درمورد سندروم راکی تانسکی
سندرم راکی تانسکی چیست؟
سندرم راکی تانسکی یا بهطور کاملتر «سندرم مایر-روکیتانسکی-کوستر-هاوزر» (MRKH)، یک اختلال مادرزادی نادر در دستگاه تناسلی زنان است که در آن رحم و قسمت بالایی واژن بهطور کامل یا جزئی تشکیل نمیشود. این افراد دارای کروموزومهای زنانه (XX) و تخمدانهای سالم هستند و صفات جنسی ثانویه مانند رشد سینهها و موهای بدن طبیعی است، اما معمولا در دوران بلوغ دچار عدم قاعدگی (آمنوره اولیه) میشوند. بسیاری از مبتلایان تنها زمانی متوجه این مشکل میشوند که به دلیل نیامدن عادت ماهیانه یا مشکلات مربوط به روابط جنسی به پزشک مراجعه میکنند. اغلب جراح از طریق جراحی اقدام به ایجاد واژن و درمان مشکل می نماید.
برای مشاوره و کسب اطلاعات بیشتر در این زمینه با مطب دکتر مریم کرمعلی فلوشیپ کف لگن تماس بگیرید.
علت ابتلا به سندرم راکی تانسکی
علت دقیق ابتلا به سندرم راکی تانسکی (MRKH) هنوز بهطور کامل مشخص نیست، اما کارشناسان معتقدند که این بیماری ناشی از اختلال در رشد مجاری مولر در دوران جنینی است. این مجاری مسئول تشکیل رحم، لولههای فالوپ و بخش بالایی واژن هستند. در افراد مبتلا به این سندرم، این بخشها یا بهطور ناقص تشکیل میشوند یا اصلا وجود ندارند. برخی تحقیقات به نقش عوامل ژنتیکی و وراثتی اشاره دارند، اما هنوز ژن خاصی بهطور قطعی به این اختلال نسبت داده نشده است. در اغلب موارد، این بیماری بهصورت تصادفی و بدون سابقه خانوادگی بروز میکند.
بیشتر بخوانید: هیپرپلازی مادرزادی ادرنال چیست؟
سندرم راکی تانسکی چه علائمی دارد؟
سندرم راکی تانسکی اغلب در دوران بلوغ و بهویژه زمانی که دختران انتظار شروع قاعدگی را دارند، شناسایی میشود. مهمترین علامت این سندرم عدم شروع قاعدگی (آمنوره اولیه) با وجود رشد طبیعی سینهها و سایر ویژگیهای جنسی ثانویه است. از دیگر علائم میتوان به کوتاه یا نبود واژن، ناتوانی در داشتن رابطه جنسی کامل، و گاهی ناباروری اشاره کرد. در برخی موارد، ممکن است همراه با ناهنجاریهایی در کلیهها، ستون فقرات یا دستگاه شنوایی نیز باشد.
تشخیص سندرم راکی تانسکی
تشخیص سندرم راکی تانسکی معمولا زمانی انجام میشود که فرد در سن بلوغ قرار دارد اما قاعدگیاش شروع نمیشود (آمنوره اولیه). پزشک ابتدا شرح حال و معاینه فیزیکی انجام میدهد و سپس برای بررسی دقیقتر از سونوگرافی لگن یا MRI استفاده میشود تا وجود یا عدم وجود رحم و واژن مشخص شود. همچنین برای اطمینان از طبیعی بودن تخمدانها و کروموزومهای جنسی، ممکن است آزمایشهای خونی و کاریوتایپ (بررسی کروموزومها) نیز درخواست شود. این روند به پزشک کمک میکند تا سندرم را از سایر اختلالات مشابه افتراق دهد و روش درمانی مناسب را انتخاب کند.
بیشتر بخوانید: جراحی اسلینگ مجاری ادراری
ایا سندرم راکی تانسکی قابل درمان است؟
بله خوشبختانه این سندرم قابل درمان است. درمان سندرم راکی تانسکی جهت رفع مشکلات ایجاد شده برای فرد به جهت نداشتن رحم و واژن کامل از جمله ایجاد امکان رابطه جنسی طبیعی انجام میشود. مهمترین روشهای درمانی عبارتاند از:
درمانهای غیرجراحی (کششی):
با استفاده از دستگاههای مخصوص یا تمرینهای فیزیکی، بهتدریج طول واژن افزایش مییابد. این روش برای بسیاری از بیماران مؤثر است و نیازی به جراحی ندارد.
جراحی (نئوواژینوپلاستی):
در مواردی که درمان غیرجراحی کافی نباشد یا پزشک ترجیح دهد، با استفاده از جراحی، واژن جدیدی ایجاد میشود. روشهای مختلفی برای این جراحی وجود دارد، مثل استفاده از پوست، بافت روده یا بافتهای دیگر بدن.
سندروم راکی تانسكی (واژينوپلاستی)
حمایت روانی و مشاوره: از آنجا که این اختلال میتواند تاثیرات روانی زیادی داشته باشد، مشاوره روانشناسی و همراهی خانواده نقش مهمی در پذیرش و مدیریت این وضعیت دارد.
لازم به ذکر است که افراد مبتلا معمولا تخمدانهای سالم دارند و در صورت تمایل به فرزندآوری، میتوانند با استفاده از رحم جایگزین (رحم اجارهای) و تخمک خودشان، بچهدار شوند.
نتیجه گیری
در نهایت، سندرم راکی تانسکی با وجود تثیر آن بر دستگاه تناسلی، با تشخیص بهموقع و روشهای درمانی مناسب قابل مدیریت است. افراد مبتلا میتوانند با بهرهگیری از درمانهای پزشکی و حمایت روانی، زندگی طبیعی و سالمی داشته باشند. آگاهی، همراهی خانواده و مراجعه به پزشک متخصص نقش مهمی در بهبود کیفیت زندگی این افراد دارد.
دکتر مریم کرمعلی
جراح و متخصص زنان، زایمان و نازایی
فلوشیپ اختلالات کف لگن و جراح زیبایی زنان
– عضو هیئت علمی دانشگاه علوم پزشکی ایران از سال 1393 تا کنون
– عضو شورای پژوهشی دانشکده پزشکی دانشگاه علوم پزشکی اراک از سال ۱۳۹۱ تا ۱۳۹۳
– عضو کمیته آزمون های بالینی کارآموزی و کارورزی از سال۱۳۹۱ تا ١٣٩٣
– عضو EDC دانشگاه علوم پزشکی اراک ١٣٩١ تا ١٣٩٣
0 Comments